Справочник практического врача. Книга 2
Издание: ISBN: 978-5-488-01245-5, 978-5-488-01247-9, 978-5-94666-398-4, 978-5-94666-400-4, 978-985-16-2530-3 Год публикации: 2007 Ключевые слова: | Автор: Алексей Викторович Тополянский Владимир Иосифович Бородулин Переводчик: Жанр: Медицина, Справочники Читать фрагмент Иллюстрации Аннотация: Владимир Иосифович Бородулин, Алексей Викторович Тополянский Справочник практического врача. Книга 2 ЧАСТЬ III Глава 20. ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ(врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) – группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников – кортизона и альдостерона. Тип наследования аутосомнорецессивный. Частота 1: 5000 – 1: 6500. Патогенез.Наследственный дефект в ферментативных системах (в большинстве случаев дефицит или недостаточность 21-гидроксилазы и дефицит 11-гидроксилазы) приводит к снижению содержания в крови кортизона и альдостерона. Синтез половых гормонов при этом в коре надпочечников не нарушается. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную... |